Kortikotropin (ACTH) Salgılayan Tümörler
Kortikotropin salgılayan (bazofll) hipo:iz adenomlarıncia. hipofizer Cushing hastalığı tablosu ortaya çıkar.
önceleri, hipofiz sehepli Cushing tablosuna “Cushing hastalığı’ sürrenal veya ektopik salgılanma sebebiyle ortaya çıkan tabloya ise “Cushin sendromu” adı verilirdi. Günümüzde bu ayırım üzerinde durmayanlar da vardır. Kortikotropinin günlük salgılanma ritmi göstermeden sürekli olarak fazla ve uygunsuz salgılanması sürrenallerde iki taraflı hiperpiaziye sebep olur. Hipofizden kortikotropin salgılanması artmadan. sürrenal selim tümörü (adenom veya sürrenal kanseri sebebiyle ortaya çıkan Cushıng sendromu tablosunu da ilgih bahiste göreceğiz. Hipotalarnus ka nakli olmayan bazı türnörlerin kortikotropin salgılatıcı hormon (CRH) veya kortikotropin salgılamaları da, yine Cushing tablosunu ortaya çıkarır (Ektopik hormon salgılanması).
HIPOFİZ SEBEPLİ GELİŞME
GERİLİĞİ (Hipofizer Cücelik)
Büyüme hormonu (GH) yetersizliği cücelik ile (nanizm) sonuçlanır. Hipofızer cücelikte, teşhis için hem somatomedin hem de GH tayini yapılması uygundur. Hipofiz kaynaklı büyüme hormonu yetmezliğinde somatomedin seviyesi düşüktür. Malnütrisyon, kronik karaciğer hastalığı, hipotiroidizrn ve laron tipi cücelikte ise büyüme hormonu eksikliği olmadan kanda somatornedin seviyesi düşüktür. Gelişmenin geri kaldığı bu durumlarda, büyüme hormonu tedavisi yapılması boşuna olur. Hipofiz yetmezliğine bağlı gelişme geriliği olan şahıslara büyüme hormonu enjeksi onu, kanlarında somatomedin seviyesini yüksektir. Günlük injeksiyonlar ile somatomedin yükselerek, 4 cü günden sonra “plato’ şeklini alır; daha fazla yükselmez.
Laron tipi cücelik. dış görünüş olarak hipofizer cüceliğe benzeyen, familyal bir kısa boyluluk durumudur. Bu patolojik durumun tedavisinde sadece somatomedin tedavisi başarılı olabilir.
Biyolojik bakımdan etkisiz growth hormon sendromu, somatomedine karşı konlenital direnç, kronik böbrek hastalığı, talasemi ve hipotiroldi de gelişme geriliği sebepleri arasında sayılabilir.
Bünyesel kısa boyluluk da hastalık olmaktan çok, boy dağılım eğrisinin alt sınırında olmak demektir. Bazı kimseler de aileyi (genetik) olarak kısa boyludur. Tümör sendromu, Lawrence-Moon Biedl sendromu gibi sendromları da kısa boyluluk sebepleri arasında hatırlamak gerekir.
Büyüme Hormonu Eksikliği:
Doğumba normal boy uzunluğuna rağmen, doğumdan sonraki aylarda boy gelişmesi geri kalır. Ekstremiteler ve vücut orantılı bir gelişme geriliği gösterir. Diskondronlazide olduğu gibi, vücut kısımları arasında oransızlık ve şekil bozukluğu mevcut değildir. Bazı durumlarda, çocukta doğuştan büyüme hormonu eksikliği yoktur. Hipotalamus veya hipofız bölgesinde bir tümör sebebiyle gelişme geri kalır. Ayırıcı teşhis için bu durumlarda kemik yaşı büyüme hormonu tayini, somatomedin tayini, uvaranlara Idoparnin, inu1ın hipogiisemisil büyüme normonu cevabı gibi testler yapılır.
Tedavi:
Hormon cedavisj için, büyüme hormonu preparatları kullanılır. Ayrıca, destek tenavisi olarak da psikolojik tedavi ve gerekli ise vitamin tedavisi düzenlenir.
